Държавен вестник, брой 48 от 7.VI

§ 1. В приложението към член единствен се правят следните изменения и допълнения:

1. В т. 4. "ХИПОПИТУИТАРИЗЪМ (МКБ E23.0)", подточка 4.3 "Хипопитуитаризъм - лечение", в частта "Човешки рекомбинантен растежен хормон":

1.1. След текста "Минималната продължителност на терапията за разгръщане на пълния ефект на РХ е 2 години, като при липса на ефект от лечението може да се обсъди преустановяването му."

се добавя:

"Somatrogon

➢ Somatrogon е показан за лечение на деца и юноши на възраст на и над 3 години с нарушения в растежа поради недостатъчна секреция на растежен хормон. Somatrogon е гликопротеин, състоящ се от аминокиселинната последователност на човешкия растежен хормон, свързана с едно копие на С-терминалния пептид (CTP) от бета веригата на човешкия хорионгонадотропин при N-края и две копия на CTP в С-края. Somatrogon се свързва с рецептора за растежен хормон и повишава серумната концентрация на IGF-1.

➢ Препоръчителната доза е 0,66 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично чрез подкожна инжекция, като започването и мониторирането на терапията следва да се осъществява от детски ендокринолог с опит в лечението на хипосоматотропизъм.

➢ Somatrogon не e показан при деца със затворени епифизи и възрастни пациенти."

1.2. Текстът "Противопоказания за заместващо лечение:"

се заменя със:

"Противопоказания за заместващо лечение с растежен хормон и Somatrogon:".

2. В т. 16. "ЛЕЧЕНИЕ НА ЗАХАРЕН ДИАБЕТ ТИП 2 (E11.2, E11.3, E11.4, E11.5, Е11.6, Е11.7, Е11.8, E11.9)":

2.1. Създава се нова т. 16.6:

"16.6. Поведение при хронично бъбречно заболяване (ХБЗ) и захарен диабет тип 2

○ При ХБЗ (с албуминурия), свързано със захарен диабет тип 2 при възрастни пациенти, е показано приложение на финеренон (селективен нестероиден минералкортикоиден рецепторен антагонист), за да забави прогресията на ХБЗ.

○ При ХБЗ и eGFR ≥ 20 ml/min/1.73 m² трябва да се включат SGLT2 инхибитори с доказани ползи, за да намалят риска от прогресия на ХБЗ."

2.2. Досегашната т. 16.6 става съответно т. 16.7.

3. В т. 19. "ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПАРАЩИТОВИДНИТЕ ЖЛЕЗИ (ПЩЖ), РАЗСТРОЙСТВА В СЕКРЕЦИЯТА И ДЕЙСТВИЕТО НА ПАРАТХОРМОНА (ПТХ), ОБМЯНАТА НА ФОСФАТИТЕ И ВИТАМИН D", подточка 19.4. "Лечение - задачи и основни методи":

3.1. В подточка 19.4.7 "Хипофосфатемичен рахит", в частта: "° Други лекарствени продукти:", текстът: "• INN Burosumab (бурозумаб). Представлява моноклонално антитяло срещу FGF-23. Показан е за лечение на XLH при деца и юноши. Приложението на фосфатсъдържащи препарати и активни метаболити на витамин Д трябва да се прекрати поне една седмица преди започване на лечение с бурозумаб поради риск от хиперфосфатемия, хиперкалциемия и ектопични калциеви отлагания. Прилага се като подкожна инжекция на двуседмичен интервал в доза 0.8 - 2.0 мг/кг (до 90 мг). Серумните фосфати се следят на две и след това четири седмици. При нужда дозата се коригира на интервали не по-малко от четири седмици. Постига нормализиране на серумните фосфати, увеличаване на реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и подобряване на костната минерализация. Тежестта на рахита намалява значимо повече, отколкото с конвенционалната терапия с фосфати и активни метаболити на витамин Д. Препоръчва се наблюдение за признаци и симптоми на нефрокалциноза - ехография на бъбреците, при започване на лечението, на всеки 6 месеца през първите 12 месеца от лечението и ежегодно след това. Нужно е да се следят серумни алкална фосфатаза, калций, ПТХ и креатинин на всеки 6 месеца (на всеки 3 месеца за деца на възраст 1 - 2 години), калций и фосфат в урината се следят на всеки 3 месеца."

се заменя със:

"• INN Burosumab (бурозумаб). Представлява рекомбинантно човешко моноклонално антитяло срещу FGF-23. Посредством инхибирането на FGF-23 бурозумаб повишава тубулната реабсорбция на фосфата от бъбреците и увеличава серумната концентрация на 1,25 дихидроксивитамин D. Показан е за лечение на Х-свързана хипофорфатемия (XLH) при деца и юноши на възраст 1 - 17 години с рентгенографски данни за костно заболяване и при възрастни. Приложението на фосфат-съдържащи препарати и активни метаболити на витамин Д трябва да се прекрати поне една седмица преди започване на лечение с бурозумаб поради риск от хиперфосфатемия, хиперкалциемия и ектопични калциеви отлагания. Прилага се като подкожна инжекция в мишницата, корема, седалището или бедрото. Препоръчителната начална доза за деца и юноши на възраст от 1 до 17 години е 0,8 mg/kg телесно тегло на всеки две седмици. Ако серумният фосфат на гладно е под долната граница на референтния диапазон за съответната възраст, дозата може да бъде повишена на стъпки по 0,4 mg/kg до максимална доза 2,0 mg/kg (максимална доза 90 mg). Дозата бурозумаб не трябва да се коригира по-често от веднъж на всеки 4 седмици. Серумните фосфати на гладно се следят на две седмици през първия месец от лечението, през следващите два месеца - на всеки четири седмици и както е подходящо след това.

Деца и юноши на възраст от 1 до 17 години трябва да бъдат лекувани, като се използват дадените по-горе насоки за прилагане. На 18-годишна възраст пациентът трябва да премине на дозата за възрастни и дадената по-долу схема на прилагане.

Дозировка при възрастни с XLH - препоръчителната начална доза при възрастни е 1,0 mg/kg телесно тегло, закръглено към най-близките 10 mg, до максимална доза 90 mg, прилагана на всеки 4 седмици.

След започване на лечението с бурозумаб серумният фосфат на гладно трябва да се измерва на всеки 2 седмици през първия месец от лечението, на всеки 4 седмици през следващите 2 месеца и както е подходящо след това. Серумният фосфат на гладно трябва да се измерва 2 седмици след предходната доза бурозумаб. Ако серумният фосфат е в рамките на референтния диапазон, трябва да се продължи със същата доза. При педиатрични пациенти с XLH лекарственото лечение с бурозумаб постига нормализиране на серумните фосфати, увеличаване на реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и подобряване на костната минерализация. Тежестта на рахита намалява значимо повече, отколкото с конвенционалната терапия с фосфати и активни метаболити на витамин Д.

При възрастни пациенти с XLH терапията с бурозумаб води до повишение на серумните фосфати над долната граница на нормата (LLN) и при повече пациенти, спрямо плацебо, води до излекуване на фрактури и псевдофрактури. Бурозумаб повлиява положително докладваните от пациентите болка, физическа функция и скованост.

Препоръчва се наблюдение за признаци и симптоми на нефрокалциноза - ехография на бъбреците, при започване на лечението, на всеки 6 месеца през първите 12 месеца от лечението и ежегодно след това. Нужно е да се следят серумни алкална фосфатаза, калций, ПТХ и креатинин на всеки 6 месеца (на всеки 3 месеца за деца на възраст 1 - 2 години), калций и фосфат в урината се следят на всеки 3 месеца."

3.2. В частта "Критерии за оценка на ефекта от лечението:" думата "хипопаратиреоидизма"

се заменя със:

"заболяването".

3.3. В подточка 19.4.8. "Хипофосфатазия":

3.3.1. В частта "• Лекарствена терапия:" преди думата "asphotase" се добавя "INN".

3.3.2. В частта "• Дозировка:" след израза "1 mg/kg" се добавя предлогът "в".