ПРИЛОЖЕНИЕ № 4 КЪМ НРД 2002, КЛИНИЧНИ ПЪТЕКИ - № 40 КОАГУЛОПАТИИ ПРИ ПАЦИЕНТИ ДО 18-ГОДИШНА ВЪЗРАСТ
ПРИЛОЖЕНИЕ № 4 КЪМ НРД 2002, КЛИНИЧНИ ПЪТЕКИ - № 40 КОАГУЛОПАТИИ ПРИ ПАЦИЕНТИ ДО 18-ГОДИШНА ВЪЗРАСТ
Обн. ДВ. бр.30 от 22 Март 2002г., отм. ДВ. бр.29 от 31 Март 2003г.
Препоръчителен болничен престой:
Хемофилия - 21 дни
Дисеминирана интравазална коагулация - 5 дни
I. МЕТОДИЧНИ ИЗИСКВАНИЯ
1. Кодове по МКБ
Кодове на болести по МКБ-9КМ
ДЕФЕКТИ НА КОАГУЛАЦИЯТА
286.0 ВРОДЕНО РАЗСТРОЙСТВО НА ФАКТОР VIII
Недоимък на антихемофилен глобулин (AHG)
Недоимък на Фактор VIII (функционален)
Хемофилия:
БДУ
класическа
фамилна
наследствена
Субхемофилия
286.1 ВРОДЕНО РАЗСТРОЙСТВО НА ФАКТОР IX
Болест на Christmas
Недоимък на:
фактор IX (функционален)
плазмен тромбопластин компонент (PTC)
Хемофилия B
286.2 ВРОДЕН НЕДОИМЪК НА ФАКТОР XI
Хемофилия C
Недостатъчност на предшественика на плазмения тромбопластин (PTA)
Болест на Rosenthal
286.6 СИНДРОМ НА ДЕФИБРИНАЦИЯ
Афибриногенемия, придобита
Консумативна коагулопатия
Дисеминирано или дифузно вътресъдово съсирване (DIC синдром)
Фибринолитична хеморагия, придобита
Хеморагична фибриногенолиза
Патологична фибринолиза
Пурпура:
фибринолитична
мълниеносна (fulminans)
Изключва:
Когато е усложнение на:
аборт (634 - 638 с .1, 639.1)
бременността или следродовия период (641.3, 666.3)
дисеминирано вътресъдово съсирване при новородено (776.2)
286.9 ДРУГ И НЕУТОЧНЕН ДЕФЕКТ В СЪСИРВАНЕТО
Нарушение на кръвосъсирването, БДУ
Недоимък на фактор на кръвосъсирването, БДУ
Забавено кръвосъсирване
Нарушение на:
коагулацията
хемостазата
Изключва:
Абнормен профил на кръвосъсирването (790.92)
Хеморагична болест на новороденото (776.0)
Като усложнение на:
аборта (634 - 638 с.1, 639.1)
бременността или следродовия период (641.3, 666.3)
776.2 ДИСЕМИНИРАНА ВЪТРЕСЪДОВА КОАГУЛАЦИЯ ПРИ НОВОРОДЕНОТО
Кодове на процедури по МКБ-9КМ
ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава
РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50 - 88.58
ангиография - 88.40 - 88.68
87.41 КАТ НА ГРЪДЕН КОШ
КАТ - скениране на гръдния кош
томография с използване на компютър, на рентгенови лъчи и камера на гръдния кош
87.49 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
рентгеново изследване на:
бронхи, БДУ
бял дроб, БДУ
диафрагма, БДУ
медиастинум, БДУ
сърце, БДУ
трахея, БДУ
МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КОРЕМ
Изключва:
ангиография - 88.40 - 88.68
88.01 КАТ НА КОРЕМ
КАТ - скениране на корем
Изключва:
КАТ - скениране на бъбреци - 87.71
СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРАЙНИЦИ И ТАЗ
Изключва:
контрастна рентгенография на става - 88.32
88.32 КОНТРАСТНА АРТРОГРАФИЯ
Изключва:
такава на темпоромандибуларна става - 87.13
88.38 ДРУГА КАТ
неуточнена КАТ
Изключва:
КАТ - скениране на:
корем - 88.01
бъбрек - 87.71
гръден кош - 87.41
ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
88.91 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
88.92 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ГРЪДЕН КОШ И МИОКАРД
за преценка на хилусна и медиастинална лимфна аденопатия
88.93 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ГРЪБНАЧЕН КАНАЛ
нива:
шийно
гръдно
поясно (лумбосакрално)
гръбнак
гръбначен мозък
88.94 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА СКЕЛЕТНО-МУСКУЛНА СИСТЕМА
кръвоснабдяване на костен мозък
крайници (горен, долен)
88.97 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА
корем
очна орбита
лице
шия
89.52 ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА
ЕКГ, БДУ
ЕКГ (с 12 и повече отвеждания)
ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВ И КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
използвай допълнителен код за такава, извършена през катетър или венесекция - 38.92 - 38.94
99.03 ДРУГА ТРАНСФУЗИЯ НА ЦЯЛА КРЪВ
трансфузия:
БДУ
кръв, БДУ
хемодилуция
99.04 ТРАНСФУЗИЯ НА ЕРИТРОЦИТНА МАСА
99.06 ТРАНСФУЗИЯ НА ФАКТОРИ НА СЪСИРВАНЕ
трансфузия на антихемофилен фактор
99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гама-венин - 99.16
гама-глобулин - 99.14
99.08 ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВОЗАМЕСТИТЕЛ
трансфузия на декстран
99.09 ТРАНСФУЗИЯ НА ДРУГА СУБСТАНЦИЯ
трансфузия на:
кръвен заместител
гранулоцити
Изключва:
трансплантация (трансфузия) на костен мозък - 41.0
ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене
99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ
99.19 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИКОАГУЛАНТИ
ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
използвай допълнителен код за:
инжекция във:
гърда - 85.92
бурса - 82.94, 83.96
интраперитонеална (кухина) - 54.97
интратекално - 03.92
става - 76.96, 81.92
бъбрек - 55.96
черен дроб - 50.94
орбита - 16.91
други места - виж Азбучния индекс
перфузия:
БДУ - 39.97
черво - 46.95, 46.96
бъбрек - 55.95
черен дроб - 50.93
цялото тяло - 39.96
99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
99.22 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГИ АНТИИНФЕКЦИОЗНИ МЕДИКАМЕНТИ
99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
подкожна имплантация на прогестерон
99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Изключва:
прилагане на невропротективно вещество - 99.75
имунизация - 99.31-99.59
инжекция или инфузия на тромболитично вещество - 99.10
инжекция или инфузия на тромбоцитен инхибитор - 99.20
инжекция на склерозиращ агент във:
езофагеални варици - 42.33
хемороиди - 49.42
вени - 39.92
V 72.6 ЛАБОРАТОРНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ
Забележка:
БДУ - без допълнителни указания. Това съкращение е равно на "неопределен".
НКД - невъзможност да се класифицира другаде, използва се само ако не е достъпна по-точна информация.
2. Специални изисквания на НЗОК за сключване на договор:
2.1. Материално-техническа база
| Дейност | Апаратура и други пособия | Консумативи |
| Вземане на кръв за | Центрофуга - за отделяне на | Вакуумтейнери, спринцовки, игли, |
| лабораторни | серум и плазма. | дезинфектанти, превързочни |
| изследвания и | Хематологични и биохимични | материали, есмарх, ръкавици, |
| определяне на кръвна | анализатори | епруветки, шишета за кръвна група, |
| група | предметни стъкла за диференциално | |
| броене, ръкавици, реактиви | ||
| Изследване на | Центрофуга, коагулометър, | Реактиви за показателите на |
| хемостазата | апарат за термопреципитация | хемостазата и дефицитни плазми за |
| (зависи от методологията), | определяне на факторите на | |
| фазово-контрастен микроскоп | съсирване, ръкавици | |
| Определяне на кръвна | Тестсеруми, пластмасови плочки, | |
| група | пластмасови бъркалки, ръкавици | |
| Вземане на кръв за | Апарати за промиване, ридъри, | Спринцовки, игли, вакуумтейнери, |
| вирусологични | ламинарни боксове, фризер, | реактиви за конкретните тестове |
| изследвания и тяхното | бактерицидни лампи | |
| извършване | ||
| Канюлиране на | Сет за канюлиране на централен | |
| централен венозен път | венозен път | |
| Мониториране на | Монитор за постоянна | Електроди и гел |
| основни жизнени | електрокардиоскопия | |
| функции | ||
| Определяне на | Сакове с еритроцитен концентрат | |
| необходимостта от | (рядко други) | |
| кръвни продукти за | ||
| хематологична | ||
| реанимация (съгласува | ||
| се с кръвен център) | ||
| Рентгенография на | Рентгенов апарат | Рентгенови филми |
| стави или други | ||
| засегнати локализации | ||
| Абдоминална | Ехограф | Гел за ултразвукова диагностика, |
| ехография или | хартия за ехографски снимки | |
| ехография на | ||
| засегнатите зони | ||
| Компютърна | Компютърен томограф | Рентгенови филми |
| томография | ||
| МРТ изследване | Магнитно-резонансен томограф | Рентгенови филми |
| (МРТ) |
2.2. Квалификация на персонала.
ХЕМОФИЛИЯ:
- педиатър;
- хематолог;
- лекар със специалност по клинична или трансфузионна хематология.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ:
- педиатър;
- хематолог;
- лекар със специалност по клинична или трансфузионна хематология;
- анестезиолог - интензивен терапевт.
3. Отклонения
Организационни
| Код | Отклонение - наименование |
| 1 | Забавено насочване |
| 2 | Отложено приемане - болница |
| 3 | Клинична лаборатория |
| 4 | Аптека |
| 5 | Отделение |
| 6 | Преоценка |
| 7 | Лекуващ лекар - закъсняла диагноза |
| 8 | Медицинска сестра |
| 9 | Пропуснати изследвания |
| 10 | Изчакване на резултати от изследване |
| 11 | Изчакване на необходимо изследване |
| 13 | Други |
Клинични:
свързани с основното заболяване
| 14 | Поява на инхибиторни антитела |
| 15 | Хемартроза |
| 16 | Хематом - кожно-мускулен |
| 17 | Гингиворагия |
| 18 | Епистаксис |
| 19 | Хематемеза |
| 20 | Мелена |
| 21 | Хематурия |
| 22 | Мозъчен кръвоизлив |
| 23 | Кръвоизлив във вътрешните органи |
| 24 | Други |
свързани с диагностични, терапевтични процедури или болничния престой
| 25 | Сепсис |
| 26 | Флебитна реакция на венозен катетър |
| 27 | Абокатен сепсис |
| 28 | Странични ефекти към лекарства и биопродукти |
| 29 | Други |
свързани със съпътстващи заболявания
| 30 | Сърдечно-съдови отклонения |
| 31 | Тромбози |
| 32 | Гангрена |
| 33 | Инфекции |
| 34 | Други |
Предизвикани от външни обстоятелства
| 35 | Отложено приемане - болен |
| 36 | Отказ на близките |
| 37 | Семейни причини |
| 38 | Социални причини |
| 39 | Други |
4. Индикации за лечение.
ХЕМОФИЛИЯ
Голяма част от симптомите са свързани с локализацията и размера на кръвоизлива, загубата на кръв и др. Най-голям риск крият мозъчните кръвоизливи и кръвоизливите във вътрешните органи, още повече, че те могат да бъдат последвани от животозаплашващи инфекции. Само 5 % от болните могат да имат спонтанни мозъчни кръвоизливи. Инфекциите са в резултат и на нарушения имунитет, определен от промяна в съотношението хелпери : супресори.
Диференциално-диагностичен план при пациенти с неясно кървене:
- хемофилия А;
- хемофилия В;
- болест на фон Вилебранд;
- хемофилия С;
- тромбоцитопения с различна етиология;
- хипофибриногенемия;
- други вродени и придобити коагулопатии.
Индикации за хоспитализация
На болнично лечение подлежат пациентите с тежка форма на хемофилия, както и тези с усложнения:
- тежки кръвоизливи;
- хемартрози на тазобедрена или колянна става;
- дълбоки мускулни хематоми;
- съмнение за вътречерепен кръвоизлив;
- животозаплашващи кръвоизливи:
- вътречерепни кръвоизливи;
- стомашно-чревни кръвоизливи в ретроперитонеални хематоми;
- хематоми на шията и устната кухина;
- големи оперативни интервенции.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ
Дисеминираната интравазална коагулация (ДИК) е хетерогенен синдром, характеризиращ се с нарушение на хемостазата, което се счита за потенциално фулминантно протичащо и животозаплашващо усложнение на редица заболявания. Характеризира се с дифузно отлагане на фибирин в микроциркулацията, консумация на факторите на коагулация и ендогенно образуване на тромбин и плазмин.
Клиничните манифестации на ДИК са или изява на първичното заболяване, или на кръвоизиливи и тромбози в резултат на вътресъдова коагулация, или на двете. Мултиорганната недостатъчност, често наблюдавана в хода на тежки животозаплашващи заболявания, може да е директен резултат на ДИК.
ДИК обуславя висока смъртност до 67 %.
Клиничната оценка е насочена към:
- първичното заболяване;
- статуса на коагулационната система;
- огнищни и системни прояви на кръвоизливи и тромбози.
Диференциално-диагностичен план:
- хемолитично-уремичен синдром;
- тромбоцитотромбопенична пурпура.
Първични заболявания, обуславящи ДИК
Инфекции:
- бактериални: менингококови (синдром на Waterhouse Friderichsen), H. Influenzae, Str. pneumoniae, Clostridium perfringens, Staph. epidermidis, Staph. Aureus;
- вирусни: рубеола, морбили, варицела, арбовируси, HBV, CMV, еховирус 11, херпес симплекс-вирус;
- гъбични: аспергилус, хистоплазма, кандида.
Злокачествени заболявания:
- промиелоцитна левкемия;
Наследствени вазопатии:
- кавернозни хемангиоми;
- наследствена хеморагична телеангиектазия.
Придобити съдови заболявания:
- синдром на Goodpasture;
- синдром на Wegener;
- парапротеинемии;
- амилоидоза.
Автоимунни заболявания:
- лупус еритематодес;
- ювенилен ревматоиден артрит;
- болест на Кавасаки.
ИНДИКАЦИИ ЗА ПРЕВЕЖДАНЕ В ИНТЕНЗИВНО ОТДЕЛЕНИЕ
1. Огнищни и системни прояви на кръвоизливи и тромбози.
2. Отклонения в хемостазеологичен статус.
Въпреки че класическата картина на ДИК включва висока температура, хипотензия, хипоксемия, ацидоза, шок и мултиорганна дисфункция, симптомите на ДИК са разнообразни и могат да се групират във:
Хеморагии:
- кожни - спонтанни, травматични, след инцизии;
- очни - субконюнктивални, ретинални;
- сърдечно-съдови - хемоперикард, шок;
- белодробни - хемоптое, плеврален излив;
- стомашно-чревни и чернодробни - субкапсуларни хематоми у новородените;
- генито-уринарни;
- мускулно-скелетни - интраартикуларни, вътремускулни;
- ЦНС - субдурални, субарахноидални, интрацеребрални.
Тромбози:
- кожни - гангрена;
- очни - тромбози на ретиналните съдове;
- сърдечно-съдови - остър миокарден инфаркт, небактериален тромботичен ендокардит, тромбози на дълбоки вени;
- стомашночревни - тромбози на мезентериалните съдове;
- чернодробни - Budd-Chiari-like s-me, хепатална некроза;
- далак - ретикулоендотелиална дисфункция;
- генитоуринарни - тромбоза на бъбречните вени, микросъдова тромбоза с ОБН, хемолитично-уремичен синдром (ХУС);
- мускулно-скелетни - гангрена на пръсти, некроза на главичката на бедрената кост;
- ЦНС - тромбоза на спиналните артерии с параплегия, тромбоцитопенична пурпура;
- хематологични - некроза на костен мозък.
Кожни прояви:
- петехии, екхимози, палпируема пурпура, хеморагични були;
- акрална цианоза;
- гангрена.
5. Условия за лечение.
Доболнична подготовка на болния при хемофилия:
Изследване на хематологични показатели и хемостазеологичен статус.
Допълнителни изследвания: рентгенови, ехографски, КТ, МРТ и други.
Вътреболнична подготовка на болния:
1. Документ № 1.
2. Документ № 3.
6. Провеждане на лечението.
ХЕМОФИЛИЯ
Болничното лечение се провежда във вътрешно, педиатрично, хематологично или интензивно отделение.
Лечението се основава на принципа на компенсиране липсата на фактор VIII или IX, респективно vW фактор.
Дозата на субституиращия препарат се определя съобразно формулата:
Доза на фактор VIII = желания % х теглото в kg х 0,5;
Доза на фактор IХ = желания % х теглото в kg х 1,0;
За vWF - 10 - 15 ml плазма/kg тегло.
При болните със средна и лека степен може да се използва DDAVP, който е ефективен при болни с болеста на vW и средна или лекостепенна хемофилия А.
Дозата на DDAVP е 0,3 ?g/kg тегло венозно, може да се използва и под формата на капки - назално. DDAVP е най-подходящ за тип 2 vW. За сега са определени следните типове vW: тип 1, тип 2А, тип 2В, тип 2М, тип 2N и тип 3, със съответната параклинична характеристика.
Таблица 1. Варианти на vW
(графичен обект)
| Хемофилия А |
| Тип на кръвоизлива | Начин на | Хемостаз- | Доза Е F VIII/kg | Продължителност |
| третиране | но ниво | на лечението | ||
| Леки кръвоизливи | амбулаторно | 30 % | 15 - 20 | Еднократно |
| Епистаксиси | ||||
| Гингиворагии | ||||
| Хемартрози на големите | ||||
| стави | ||||
| Тежки кръвоизливи | Хоспитализа- | 40 - 50 % | 20 - 25 | 3 - 4 дни |
| Хемартрози на тазобедрена | ция | |||
| или колянна става | ||||
| Дълбоки мускулни хематоми | ||||
| Зъбни екстракции | амбулаторно | 40 - 50 % | 20 - 25 | еднократно, |
| антифибринолитици | ||||
| за 7 - 8 дни | ||||
| Хематурии | амбулаторно | 40 - 50 % | 20 - 25 | еднократно, |
| кортикостероди за | ||||
| 3 - 4 дни | ||||
| Съмнение за вътречерепен | хоспитализация | над 50 % | 25 - 30 | до изясняване на |
| кръвоизлив | състоянието | |||
| Животозаплашващи | задължи- | 50 - 100 % | 40 - 50 | до пълно клинично |
| кръвоизливи | телна | оздравяване | ||
| Вътречерепни | хоспитализа- | |||
| Стомашно-чревни | ция | |||
| Ретроперитонеални | ||||
| хематоми | ||||
| Хематоми на шията и устната | задължител- | над 50 % | 40 - 50 | до пълно |
| кухина | на | заздравяване на | ||
| Големи оперативни | хоспитализа- | оперативната рана | ||
| интервенции | ция | |||
| Профилактично третиране | амбулаторно | --- | 20 | 2 - 3 пъти седмично |
| Хемофилия В |
| Тип на кръвоизлива | Начин на | Хемостаз- | Доза Е FIX/kg | Продължителност |
| третиране | но ниво | на лечението | ||
| Леки | амбулаторно | 30 % | 30 | еднократно |
| кръвоизливи | ||||
| Тежки | хоспитализация | 30 - 50 % | 30-50 | до овладяване на |
| кръвоизливи | състоянието | |||
| Животоза- | задължителна | над 50 % | 50-70 | до пълно клинично |
| плашващи | хоспитализация | овладяване | ||
| кръвоизливи | ||||
| Големи | задължителна | над 50 % | 50-70 | до заздравяване на |
| оперативни | хоспитализация | оперативната рана | ||
| интервенции |
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОГУЛАЦИЯ
Диагностични критерии: анамнеза за предшестващо заболяване, обективно изследване, изследване на тромбоцити, протромбиново и активирано парциално тромбопластиново време, фибрин-деградационни продукти, фактори на коагулация VIII, V, протеин C, протеин S, антитромбин III.
Всички болни подлежат изключително на болнично лечение в интензивно отделение, където могат да се осъществяват високодиагностични и терапевтични дейности.
Клиничната пътека цели: своевременно диагностициране на ДИК, ориентиране върху първичното заболяване и бързо започване на адекватно лечение.
7. Поставяне на окончателна диагноза.
ХЕМОФИЛИЯ
За доказването на хемофилия служи определянето на следните лабораторни показатели:
- ВК - време на кървене;
- ВС - време на съсирване;
- ККВ - каолин-кефалиново време;
- ПВ - протромбиново време;
- Количественото определяне на:
- фактор VIII;
- фактор IX;
- мултимерите на vWF.
- тест за инхибиторни антитела и други.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ
Поставянето на окончателна диагноза се базира на следните лабораторни резултати:
- тромбоцитопения;
- удължено протромбиново и активирано парциално тромбопластиново време;
- удължено тромбиново време;
- повишени стойности на фибрин-деградационните продукти;
- понижени стойности на фактор VIII, фактор V, при травми и фактор VII;
- понижени стойности на протеин C, протеин S, антитромбин III.
8. Дехоспитализация и определяне на следболничен режим.
ХЕМОФИЛИЯ
Критерии за дехоспитализация:
- овладяване на клиничната симптоматика;
- лабораторни - достигане на желаните нива на коагулационните фактори.
При дехоспитализацията се дават указания за предпазване от травматизъм и двигателна активност, съобразена с промените в опорно-двигателния апарат. Забраняват се мускулните инжекции и медикаментите, нарушаващи агрегацията на тромбоцитите.
Трудно е да се определи период на некоректна рехоспитализация поради спецификата на заболяването. Ако пациентът спазва лекарските указания за стил на живот (избягване на травми и контактни спортове), следваща хоспитализация може да не настъпи с месеци. При неспазване на указанията или при нови кръвоизливи при пациентите с тежка форма на хемофилия следваща хоспитализация може да се наложи часове след първата.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ
Индикации за дехоспитализация/превеждане:
- нормализиране на хемостазеологичния статус;
- овладяване на клиничната симптоматика.
9. Експертиза на работоспособността.
ХЕМОФИЛИЯ
Майката получава отпуск за временна неработоспособност при усложнения, водещи до ограничена двигателна активност на детето. Размерът на този отпуск зависи от трайността и тежестта на усложненията.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ
Неработоспособността на пациента зависи от основното заболяване.
10. Права на пациента:
10.1. Методични изисквания за изготвяне на Декларация за информирано съгласие (Документ № 5).
10.2. Информация за пациента (Документ № 6 - предоставя се на пациента при постъпване).
II. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ПРОЦЕСА
1. Предхоспитализационна болнична документация - включва попълване на Предхоспитализационен лист (Документ № 1).
2. Хоспитализацията на пациента се документира в лист "История на заболяването" и в част II на талон-направление за хоспитализация.
3. Документиране на лечението (Документ № 3).
4. Отклоненията (част I, т. 3) се документират в Документ № 4.
5. Изписването/превеждането се документира във:
- лист "История на заболяването";
- част III на талон-направление за хоспитализация;
- епикриза.
Документи № 1, 3, 4 се прикрепят към лист "История на заболяването".
| ДОКУМЕНТ № 3 |
| ХЕМОФИЛИЯ |
| ОТГОВОРЕН | ЗАДАЧИ - ДЕТАЙЛИ | СМЯНА |
| СЪСТАВ | 1 | 2 | 3 | |
| Пълен статус/преглед | ||||
| Субституираща терапия | ||||
| Лекар | Преоценка на лечението | |||
| Корекция в терапията | ||||
| Мониториране на основни жизнени показатели | ||||
| Обясняване на целта на приемането и предстоящите | ||||
| Медицинска | изследвания | |||
| сестра | Венозни манипулации | |||
| ЕКГ | ||||
| Лабораторен | Хемостазеологичен статус | |||
| лекар | ||||
| Рентгенов | Рентгенография на гръдния кош, кости, стави | |||
| лаборант | ||||
| Лекар ехографист | Ехография |
| Извършени дейности, неописани по-горе |
| Мотиви в случай на прилагане/неприлагане на манипулациите, описани по-горе |
| decursus morbi |
| Отклонения: | ||
| Лекуващ лекар | Не Да | |
| Дежурен лекар | Не Да | |
| ДОКУМЕНТ № 3 |
| ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ |
| ОТГОВОРЕН | ЗАДАЧИ - ДЕТАЙЛИ | СМЯНА |
| СЪСТАВ | 1 | 2 | 3 | |
| Проследяване на хемостазеологичния статус | ||||
| Мониториране на основни жизнени функции | ||||
| Лекар | Проследяване на ЦВН | |||
| Проследяване на АКР | ||||
| Корекция на метаболитната ацидоза | ||||
| Медицинска | Температура на 3 часа, диуреза, проследяване на АН | |||
| сестра | ||||
| Хемограма | ||||
| Брой на тромбоцити, протромбиново време, активирано | ||||
| Лабораторен | парциално тромбопластиново време, фибриноген, фибрин- | |||
| лекар | деградационни продукти, фактори VIII, VII, V, протеини С, S; | |||
| антитромбин | ||||
| Урина с относително тегло | ||||
| Поддържане на адекватна перфузия: рехидратация | ||||
| Корекция на периферната исхемия и хиповолемията | ||||
| При шок - метилпреднизолонов пулс 30 mg/kg | ||||
| Лекар | Нискомолекулни хепарини | |||
| Прясно замразена плазма (FFP) | ||||
| При необходимост - фактори VIII, VII, V; тромбоцитна маса |
| Извършени дейности, неописани по-горе |
| Мотиви в случай на прилагане/неприлагане на манипулациите, описани по-горе |
| decursus morbi |
| Отклонения: | ||
| Лекуващ лекар | Не Да | |
| Дежурен лекар | Не Да | |
ДОКУМЕНТ № 6
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА
ХЕМОФИЛИЯ
Както вече Ви е известно, Вие (Вашето момче) страдате от хемофилия. Това е рядко наследствено заболяване, при което е нарушено съсирването на кръвта в резултат на липсата, на намалено съдържание или на дефектна функция и структура на някои от кръвосъсирващите фактори, нормално налични в кръвта. Проявите на заболяването са кръвоизливи, най-често в мускулите и ставите, но могат да ангажират и вътрешни органи, и мозъка и да бъдат животозастрашаващи. Кръвоизливите се появяват бързо, най-често при лека, дори незабелязана от Вас травма. Понякога амбулаторното лечение на кръвоизлива може да се окаже неефективно. При тежки кръвоизливи, повтарящи се кръвоизливи на големи стави, дълбоки мускулни кръвоизливи и особено при кръвоизливи на вътрешните органи и мозъка се налага приемането Ви в болница за лечение.
Вашият лекар е преценил, че за лечението Ви е необходимо да постъпите в болница, където ще бъдете лекувани в условията на спешно/интензивно отделение поради тежестта и/или локализацията на кръвоизлива, възможността да прогресира или да настъпят усложнения, като сериозна кръвозагуба, трайни увреждания на стави, инфекция и др.
По време на болничния престой Вие ще трябва да провеждате назначеното Ви лечение, да спазвате предписания режим, както и да съобщавате на лекуващия Ви лекар всички възникнали оплаквания или проблеми, които счетете за важни.
По принцип Ваши близки могат да посещават клиниката ежедневно, но е желателно посещенията при Вас да бъдат приблизително по едно и също време и да бъдат съобразени с условията в отделението, където сте настанени, и възможностите на лекуващия Ви екип.
Ние ще следим Вашето здравословно състояние в продължение на целия престой от деня, в който Ви приемем в болницата, докато състоянието Ви се подобри и стане възможно изписването Ви или Вие сам решите да се откажете от активно лечение.
Какво ще стане след Вашето постъпване в болницата?
Вашият престой в клиниката ще продължи не по-малко от 3 дни. Лекуващият Ви лекар ще Ви прегледа, разпита и ще назначи необходимите изследвания, които до този момент не са направени преди настаняването Ви в отделението. Ще Ви бъдат извършвани различни изследвания, вкл. кръвна картина, рентгенография на стави, ехография, компютърно-томографско изследване, а при необходимост - магнитно-резонансно томографско изследване, хемостазеологични и други допълнителни изследвания. За тях ще бъдете допълнително информирани преди съгласието Ви да бъдат извършени.
Вашето лечение ще се провежда с венозно вливане на високопречистени плазмени или рекомбинантни препарати, съдържащи фактор VIII, респ. фактор IХ, които заместват липсващия или дефицитен фактор и осигуряват спирането на кръвоизлива. Ако се прецени за необходимо, може да се наложи приложението на други кръвоспиращи медикаменти, антибиотик за предотвратяване или борба с инфекция, кръвопреливане, противовъзпалителни медикаменти, физиопроцедури, за които ще бъдете информирани.
При необходимост ще бъдат проведени консултации с други специалисти: ортопед, неврохирург, стоматолог, хирург и др.
Преди изписването Ви лекуващият лекар ще Ви даде необходимите указания за по-нататъшното лечение, което ще продължи в домашни условия от личния Ви лекар. Ще Ви бъдат дадени и указания за лечението и поведението Ви.
При всички случаи от Вас ще се иска активно съдействие при вземане на всяко едно решение по отношение на лечебните процедури. Ако по време на лечението почувствате неприятни странични ефекти, можете да поискате от лекуващия Ви екип да преоцени състоянието Ви и съответно при нужда да коригира лечението.
Ако пожелаете да прекратите болничното Ви лечение, можете да направите това по всяко време, без да сте длъжни да давате обяснения. Необходимо е обаче да изразите това свое желание писмено, като с това си действие освобождавате лекуващия Ви екип от отговорността за по-нататъшното Ви здравословно състояние.
Ако в течение на този престой имате каквито и да е въпроси относно вида на лечението, изследванията или правата Ви като пациент или ако смятате, че сте получили увреждане, свързано с лечението, обръщайте се към своя или дежурния лекар по всяко време.
ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ (ДИК)
ОБЩА ИНФОРМАЦИЯ ЗА ЗАБОЛЯВАНЕТО
ДИК е животозаплашващо състояние при редица заболявания, възникващо в резултат на: отлагане на тромби в малките съдове, изчерпване на факторите на съсирването и ендогенно образуване на тромбин и плазмин. При забавяне на лечението изходът може да бъде фатален. Заболяването налага лечение в интензивно отделение и прилагане на скъпоструващи медикаменти.
